Factoren

De behandeling van ARM is afhankelijk van de vorm en de mate waarin ARM zich voordoet. Als er sprake is van een vernauwde anus, kan in eerste instantie worden volstaan met het oprekken ervan. Vaak zal de anus later operatief wat wijder worden gemaakt. In de meeste gevallen wordt echter (direct) tot een operatie besloten. ARM wordt gecorrigeerd door middel van een operatie waarbij een nieuwe anus wordt gemaakt. Daaraan voorafgaand vinden de diagnose en de pre-operatieve onderzoeken plaats.

Diagnose

In de meeste gevallen wordt al vrij snel na de geboorte geconstateerd dat de baby geen anus heeft. Afhankelijk van de mate waarin ARM voorkomt, zal de constatering eenvoudig of wat moeilijker zijn:

  • Het kan zijn dat er een vliesje huid over het gaatje zit, het gaatje is dan niet te zien.
  • Het kan zijn dat het gaatje iets te ver naar voren zit; niet in het 'kuiltje' van de kringspier maar wel in de bilnaad. Deze afwijking wordt nog wel eens over het hoofd gezien.
  • Het kan zijn dat (bij vrouwen) het gaatje tussen de schaamlippen zit.
  • Het kan zijn dat er helemaal geen gaatje is. Vermoedelijk komt het rectum, via een fistel (nauw gangetje) uit in de vagina, de plasbuis of de blaas.

Het kind wordt vrijwel altijd verplaatst naar een academisch ziekenhuis.

Pre-operatieve handelingen

Na het stellen van de diagnose ARM is het belangrijk dat wordt onderzocht of de baby mogelijke bijkomende afwijkingen heeft omdat afwijkingen vaak niet alleen komen. Verder worden het niveau en de vorm van ARM vastgesteld.

Er wordt onderzocht of het nodig is een stoma aan te leggen. Mocht dat nodig zijn, dan word de stoma soms al een dag na de geboorte aangelegd. Een stoma is een kunstmatige uitgang van de darm door de buikwand.

In deze periode, vlak na de geboorte van het kind, komt er enorm veel op de ouders af. Er worden veel onderzoeken uitgevoerd naar de mate van ARM en eventuele andere geassocieerde afwijkingen. De ouders krijgen te maken met vele specialisten en de informatie komt maar langzaam binnendruppelen. Voor sommige ouders is het moeilijk te verkroppen dat er geen zekerheden voor de toekomst (kunnen) worden gegeven. Vaak ligt het kind de eerste weken van zijn leven in het ziekenhuis.

Wel of geen stoma?

Als er een uitwendige fistel (abnormale verbinding) is tussen de darm en de bilnaad of de schaamlippen waardoor de ontlasting naar buiten kan komen, wordt meestal geen stoma aangelegd. Als er geen uitwendige fistel is zal wel een stoma worden aangelegd. De ontlasting kan dan mogelijk in de blaas terecht komen en dit brengt ontstekingsgevaar met zich mee.

De stoma is tijdelijk. Via de stoma kan de ontlasting geloosd worden. De stoma zorgt er ook voor dat er geen ontlasting langs het wondgebied van de uiteindelijke reconstructie van de anus kan lopen. Doorgaans wordt de stoma opgeheven als er geen complicaties zijn, de nieuwe anus de gewenste afmeting heeft en de operatiewond goed genezen is.

Als een patiënt gedurende zijn leven veel last heeft van fecale (ontlastings-) incontinentie kan een (nieuw) stoma wenselijk zijn om de kwaliteit van leven te verbeteren.

Operatie

Door middel van een operatie wordt een anus gemaakt. Deze verbinding moet uiteraard kunnen worden afgesloten. Daarom is het van groot belang dat van het aanwezige (kring)spierweefsel gebruik wordt gemaakt.

Er word er een incisie gemaakt in de bilnaad. Dan wordt het uiteinde van de endeldarm gezocht. Met kleine electrische stroompjes wordt de kringspier gelocaliseerd. Het uiteinde van de endeldarm wordt naar beneden gehaald en gehecht tussen de kringspieren. De incisie wordt gesloten.

Bij deze operatietechniek is er het minste kans op het beschadigen van zenuwen. Het blijft echter altijd de vraag of de kringspieren voldoende zijn ontwikkeld en of de zenuwen goed zijn aangelegd.

Operatietechnieken

De operatiemethode die sinds begin jaren 1980 voor het maken van een anus wordt gebruikt, is ontwikkeld door Alberto Peña en Pieter de Vries. De methode wordt Posterieure Sagittale AnoRectoPlastiek (PSARP) genoemd.

In het verleden (tot ongeveer 1982) werd de operatie gedaan via een gecombineerde buik- en bilnaadbenadering, de zogenaamde doorhaaloperatie (de sacroabdominoperineale benadering). Deze methode is verlaten. Wel is het een enkele keer nodig om de PSARP te combineren met een operatie via de buik.

Afhankelijk van het niveau en de mate waarin ARM zich voordoet zullen minder uitgebreide en uitgebreidere vormen van de PSARP gebruikt worden.

Oprekken

Twee weken na de PSARP-operatie wordt begonnen met dagelijks oprekken (bougisseren of dilateren) van de nieuwe anus. Dit is nodig omdat elk litteken de neiging heeft te krimpen, en een rond litteken dus de neiging heeft te vernauwen. Deze vernauwing kan alleen worden tegengegaan door de eerste maanden dagelijks de anus op te rekken met metalen of plastic bougies (staafjes), ook wel Hegars genoemd. De maat van de Hegar wordt volgens een vast schema geleidelijk aan verhoogd tot de maat die bij de leeftijd van het kind past. Het oprekken van de anus kan voor ouders erg belastend zijn omdat het een onnatuurlijke handeling is die ze bij hun kind moeten toepassen. Het is daarom belangrijk het samen te doen, zodat de ouders elkaar tot steun kunnen zijn en de ene ouder de nieuwe anus oprekt terwijl de andere ouder het kind afleidt met speeltjes, liedjes, spelletjes of verhaaltjes.

Als de nieuwe anus de gewenste afmeting heeft, kan de stoma worden opgeheven en kan het oprekken in een tijd van ongeveer acht maanden worden afgebouwd.

De eerste ontlasting

Als de stoma opgeheven is kan het enige dagen duren voordat de darmen weer op gang komen. De eerste ontlasting via de nieuwe anus is natuurlijk een groot moment voor de ouders, maar ook voor de huid van de bilnaad. Deze huid is namelijk niet gewend aan bepaalde stoffen in de ontlasting die de huid kunnen aantasten. Het is daarom erg belangrijk om al voor de eerste ontlasting te beginnen met bescherming van de huid door middel van barrièrezalf.

Poliklinische controle

Het kind zal tot het volwassen is onder controle blijven bij de kinderchirurg. Sommige ziekenhuizen hebben een gecombineerde poli waarbij meerdere artsen tijdens één afspraak gezamenlijk of afzonderlijk het kind controleren. Het gaat dan meestal om de kinderarts, uroloog, neuroloog, orthopeed, fysiotherapeut, psycholoog en vaak ook een maatschappelijk werker voor de ouders. In de adolesentie krijgen meisjes vaak ook te maken met een gynaecoloog.

Meer informatie

Dr. Richard Langemeijer, gepensioneerd kinderchirurg, heeft op verzoek van de Vereniging Anusatresie een interessant artikel geschreven over ARM. Hij gaat onder meer dieper in op de diagnostische onderzoeken, het therapeutisch plan en (on)zindelijkheid.